雷諾綜合征（Raynaud syndrome）以往稱為雷諾病和雷諾現(xiàn)象，系由寒冷或情緒因素誘發(fā)的一種以雙手皮膚發(fā)作性蒼白、發(fā)紺和潮紅為特征的改變。此征由指動(dòng)脈的發(fā)作性痙攣所引起。多見于青年女性，好發(fā)于雙手和手指，但也可涉及雙足和足趾。該病的病因尚不明確，可能與遺傳、免疫、環(huán)境等多種因素有關(guān)?？赏ㄟ^日常護(hù)理、藥物治療、手術(shù)治療等方式治療。

概述

雷諾綜合癥 - Raynaud syndrome屬動(dòng)脈痙攣性疾病，是肢端小動(dòng)脈痙攣引起手或足部一系列皮膚顏色改變的綜合征。可分為原發(fā)性和繼發(fā)性二類。原發(fā)性者即雷諾病 - Raynaud disease，該病的發(fā)生無任何與之相關(guān)的全身疾病或可確定的基礎(chǔ)病因。繼發(fā)性者又稱雷諾現(xiàn)象 - Raynaud phenomenon，即有引起雷諾現(xiàn)象的基礎(chǔ)疾病。臨床上較常見和重要的是后者，約占該癥的2／3。而雷諾病則少見。

1.神經(jīng)機(jī)制：中樞及周圍神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)周圍交感神經(jīng)功能亢進(jìn)對(duì)正常冷刺激反應(yīng)過度一只手震動(dòng)引起另一只手血管收縮;身體受冷而肢端不冷可誘發(fā)肢端血管痙攣這種現(xiàn)象提示中樞交感型血管收縮機(jī)制的作用。

2.血管壁和血細(xì)胞的相互作用：血小板破壞的加快血清素或血栓素A2等因子的釋放引起血管收縮研究發(fā)現(xiàn)雷諾綜合征患者血漿纖維蛋白原球蛋白血粘度均增高血流變慢血小板聚集性增高強(qiáng)直的紅細(xì)胞和激活的白細(xì)胞以及纖維蛋白降解降低雷諾現(xiàn)象的血管壁因素不清但已知損傷的內(nèi)膜產(chǎn)生血管收縮物質(zhì)和血管擴(kuò)張物質(zhì)增高一氧化氮減少以及VWF增高以上血液及內(nèi)膜的異常改變是疾病的結(jié)果也是進(jìn)一步引起疾病的原因。

3.炎癥及免疫反應(yīng)：嚴(yán)重的雷諾綜合癥病例患有免疫性疾病或炎癥性疾病如結(jié)締組織病硬皮病系統(tǒng)性紅斑狼瘡結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎皮肌炎類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎多肌炎混合性結(jié)締組織病藥物性血管炎等因此推測(cè)雷諾綜合征有一種不清楚的免疫/炎癥基礎(chǔ)。

病理生理

雷諾綜合征的病理生理變化可分三期：

①痙攣缺血期：指、趾動(dòng)脈最先發(fā)生痙攣，繼之毛細(xì)血管和小靜脈亦痙攣，皮膚蒼白。

②淤血缺氧期：動(dòng)脈痙攣先消退，毛細(xì)血管內(nèi)血液郁滯、缺氧，皮膚出現(xiàn)紫紺。

③擴(kuò)張充血期：痙攣全部解除后，出現(xiàn)反應(yīng)性血管擴(kuò)張充血，皮膚潮紅。然后轉(zhuǎn)為正常膚色。

病因

1.特發(fā)性雷諾綜合征病因不明，可能與以下因素有關(guān)：

（1）寒冷刺激?病人對(duì)寒冷刺激比較敏感，在寒冷地區(qū)該病的發(fā)病率較高。

（2）神經(jīng)興奮?病人多是交感神經(jīng)興奮型，可能與中樞神經(jīng)功能紊亂，交感神經(jīng)功能亢進(jìn)有關(guān)。

（3）職業(yè)因素?長(zhǎng)期從事震動(dòng)性機(jī)械的工人如氣錘操作工，其發(fā)病率高達(dá)50%，具體機(jī)制不明。

（4）內(nèi)分泌紊亂?此病女性占70%～90%，癥狀在月經(jīng)期加重，妊娠期減輕，可能與性激素有關(guān)。

（5）其他原因?遺傳、疲勞、感染等。

2.繼發(fā)性雷諾綜合征常伴有以下疾?。?/p>

（1）全身性硬皮??；

（2）系統(tǒng)性紅斑狼瘡；

（3）皮肌炎或多發(fā)性肌炎；

（4）類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；

（5）50歲以上病人四肢動(dòng)脈粥樣硬化；

（6）血栓性脈管炎，少見；

（7）原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓。

創(chuàng)傷和藥物如麥角誘導(dǎo)劑、長(zhǎng)春新堿、巴比妥酸等亦可引起該病。

臨床表現(xiàn)

1.發(fā)病時(shí)手指皮膚蒼白，數(shù)分鐘后轉(zhuǎn)為紫紺，再由紫紺轉(zhuǎn)為潮紅，繼而膚色恢復(fù)正常。一般由蒼白轉(zhuǎn)至正常約15—30分鐘。當(dāng)蒼白和紫紺時(shí)，有指端麻木、刺痛、發(fā)涼、感覺遲鈍。轉(zhuǎn)為潮紅時(shí)有輕度燒灼，脹痛。隨膚色恢復(fù)正常而消失。

2.雙手同時(shí)發(fā)病，且呈對(duì)稱性。發(fā)自指末節(jié)、逐漸向全指和掌指擴(kuò)展，但不超過掌面。

3.病久且反復(fù)頻繁發(fā)作者，表現(xiàn)為手指皮膚變薄，緊縮、硬韌，伴有關(guān)節(jié)失靈或僵硬，甚則靜息痛和指端潰瘍。

4.患者常伴有情緒易激動(dòng)、憂郁、傷感、多疑、失眠、多夢(mèng)、周身痛無定處等精神癥狀。

5.常在寒冷季節(jié)或遇到冷刺激、或情緒刺激時(shí)發(fā)作。

6.多見于20~40歲女性。

診斷

1.依據(jù)臨床表現(xiàn)及反復(fù)發(fā)作病史。

2.冷水試驗(yàn)：雙手浸入4℃水中1分鐘，看是否誘發(fā)皮膚變化。或在20℃室溫下測(cè)手指皮溫后，將手浸入4℃水中2分鐘，觀察皮溫恢復(fù)時(shí)間，超過30分鐘為陽(yáng)性。

3.微循環(huán)檢查：發(fā)病時(shí)檢查有助于診斷。

4.動(dòng)脈造影、免疫功能試驗(yàn)及多項(xiàng)生化檢查，以排除相關(guān)類疾病。

實(shí)驗(yàn)檢查

（一）實(shí)驗(yàn)室檢查

提示全身結(jié)締組織疾病的抗核抗體，類風(fēng)濕因子免疫球蛋白電泳、補(bǔ)體值、抗天然DNA抗體、冷凝球蛋白，以及庫(kù)姆斯氏 - Combs試驗(yàn)等，應(yīng)作為常規(guī)檢查。

（二）特殊檢查

1.冷激發(fā)試驗(yàn)：手指受寒降溫后，采用光電容積描記儀 - PPG描記手指循環(huán)恢復(fù)至正常所需的時(shí)間，作為估計(jì)指端循環(huán)情況的簡(jiǎn)單可靠、無損傷性的檢查方法。試驗(yàn)時(shí)，病人應(yīng)安靜地坐在室內(nèi) - 室溫26±2℃30分鐘，用PPG描記指端循環(huán)波形后，將兩手浸入冰水中1分鐘，立即擦干，然后再每分鐘描記手指循環(huán)共5分鐘，正常人指端循環(huán)在0～2分鐘內(nèi)恢復(fù)到基線，可雷諾綜合征病人，指端循環(huán)恢復(fù)到正常所需時(shí)間要明顯延長(zhǎng) - 超過5分鐘。

正常人指端動(dòng)脈波呈雙向形，即具有主峰波和重波。而雷諾綜合征病人動(dòng)脈波呈單向形，波峰低鈍平坦，甚至消失。此試驗(yàn)方法，還可用于評(píng)估治療效果，倘若病人用藥后癥狀好轉(zhuǎn)，指端循環(huán)恢復(fù)時(shí)間將見縮短。

2.手指濕度恢復(fù)時(shí)間測(cè)定 手指受冷降溫后，應(yīng)用熱敏電阻探頭測(cè)定其恢復(fù)至正常溫度所需的時(shí)間，用來估計(jì)手指血流情況，則為雷諾征診斷提客觀論據(jù)。95%正常人手指溫度在15分鐘內(nèi)恢復(fù)到基線，而絕大多數(shù)雷諾綜合征病人，手指溫度恢復(fù)到正常所需時(shí)間要超過20分鐘，該試驗(yàn)還可用于估計(jì)治療效果。

3.手指動(dòng)脈造影 必要時(shí)，作上肢動(dòng)脈造影，了解手指動(dòng)脈情況，有助于確定雷諾綜合征的診斷。還能顯示動(dòng)脈是否有器質(zhì)性病變。動(dòng)脈造影不僅是一種損傷性的檢查方法，而且比較復(fù)雜，因此，不宜作為常規(guī)檢查。在特殊檢查中，測(cè)定上肢神經(jīng)傳導(dǎo)速度，以發(fā)現(xiàn)可能存在的腕管綜合征。手部X線平片有助于發(fā)現(xiàn)類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎和手指鈣化癥。

治療

1、藥物療法 臨床上采用的藥物有下述幾種：

⑴普里斯科耳 - Priscol：又名妥拉蘇林，口服每次25～50mg，每日4～6次，飯后服用。局部疼痛劇烈和形成潰瘍的，每次劑量可增至50～100mg。肌注、靜脈或動(dòng)脈內(nèi)注射劑量每次25～50mg，每日2～4次。某些病人可引起潮熱、暈厥、頭眩、頭痛、惡心、嘔吐和雞皮膚等副作用。

⑵利血平 - reserpine：因其具有去兒茶酚胺和去血清素作用。是治療雷諾征歷史較久、療效較好的藥物。口服劑量相差很大。Kontos報(bào)告口服1mg/d，療程為1～3年，可使癥狀發(fā)作次數(shù)減少；程度減輕。

⑶硝苯吡啶 - nifedipine：硝苯吡啶是一種鈣通道阻滯劑，它通過降低肌細(xì)胞膜上鈣離子貯存部位的貯鈣能力或與鈣結(jié)合能力，使動(dòng)作電位形成和平滑肌收縮受阻，從而使血管擴(kuò)張。口服20mg，每日3次，療程2周～3月，臨床研究表明可明顯改善中，重度雷諾綜合征的臨床癥狀。

⑷胍乙啶 - quanet-hidine：具有類似利血平的作用，口服每次5～10mg，每日3次。也可與苯氧芐胺 - phonoxy-benzamine合用，每日劑量10～30mg。約80%的病人有效。

⑸甲基多巴 - methyl dopa：每日劑量為1～2g，大多數(shù)病人可收到預(yù)防雷諾氏綜合征發(fā)作的效果。用藥時(shí)需注意血壓。

一些專家報(bào)道下述藥物治療雷諾氏征也獲得良好療效。①前列腺素：前列腺素E1 - PGE1和前列環(huán)素 - PGI2都具有擴(kuò)張血管和抑制血小板聚集的作用。對(duì)手指感染壞疽的雷諾綜合征療效滿意。靜脈輸注PGE110ng/min，共72小時(shí)。輸注PGI1 - 7.5ng/kg/min，連續(xù)5小時(shí)每周1次，共3次。療效一般持續(xù)6周。②康力龍 - stanozol：是一種具有激活纖維蛋白溶解酶作用的同化類固醇激素，據(jù)報(bào)道能溶解沉積于指動(dòng)脈的纖維蛋白以及降低血漿粘稠度?？诜?mg，每日2次，共3月。

此外，局部涂擦205硝酸甘油軟膏，每日4～6次，經(jīng)臨床使用能明顯減少雷諾征發(fā)作次數(shù)，麻木和疼痛顯著減輕。

2、外科療法 絕大多數(shù) - 80～90%雷諾綜合征病人，經(jīng)內(nèi)科治療后可使癥狀緩解或停止進(jìn)展，僅少數(shù)病人經(jīng)足夠劑量和療程的藥物治療無效、病情惡化，癥狀嚴(yán)重影響工作和生物，或指端皮膚存在營(yíng)養(yǎng)性改變者，可考慮施行交感神經(jīng)節(jié)切除，但手術(shù)前應(yīng)進(jìn)行血管舒縮反應(yīng)測(cè)定，如果血管舒縮指數(shù)不足，則交感神經(jīng)節(jié)切除術(shù)就不能獲得預(yù)期的效果。據(jù)報(bào)道術(shù)后癥狀能改善者僅占40～60%，但癥狀緩解時(shí)間不長(zhǎng)，往往術(shù)后2年癥狀復(fù)發(fā)；對(duì)伴有動(dòng)脈閉塞性病變的患者療效的肯定；對(duì)伴有結(jié)締組織病的患者療效不佳。

3、飲食自療法

- 1豬蹄1只，毛冬青30克、雞血藤50克、丹參50克。豬蹄洗凈與上述藥一起煮，豬蹄爛熟后，棄藥渣，吃豬蹄喝湯，孕婦禁用。

- 2當(dāng)歸20克，紅棗40枚，煨熟后吃棗喝湯。

- 3雞蛋1只，黑木耳15克、紫菜10克、煮湯后加佐料食之。

- 4硫磺20克、血竭10克、丁香10克、白胡椒6克、研成細(xì)末后用醋調(diào)成糊狀，敷于手足心，每2日換一次。

- 5蔥白30克，生姜、桂枝、紅花、地膚子各15克，煎汁熏洗患處，每日1次，每次30分鐘左右。

預(yù)防護(hù)理

預(yù)防

1.冬季注意保暖，防止局部受寒，可飲少量酒。

2.不吸煙，避免應(yīng)用各種收縮血管藥物及β-受體阻滯劑。

3.皮膚要保持清潔，避免創(chuàng)傷，及時(shí)治療可引起血管損傷的各種疾病。

4.室內(nèi)保持溫暖，定期消毒。

5.避免不必要的情緒激動(dòng)和精神緊張。

6.若患處有潰瘍或壞疽時(shí)，應(yīng)注意皮膚的清潔，必要時(shí)配合藥物熏洗和外敷。

7.若兼見發(fā)熱、惡寒、身痛等全身癥狀時(shí)，應(yīng)及時(shí)控制感染和對(duì)癥治療。

護(hù)理

- 1護(hù)理問題：手指皮膚遇冷或情緒緊張時(shí)出現(xiàn)蒼白、麻木;疼痛;皮膚硬化、壞疽。

- 2護(hù)理目標(biāo)：

①避免寒冷刺激及不良情緒，減少發(fā)作。

②減輕疼痛麻木不適感。

③預(yù)防皮膚病變惡化。

- 3護(hù)理措施：

①避免各種誘發(fā)因素，冬季注意保暖，防止四肢局部暴露于寒冷的環(huán)境中，保持病室溫度在22～23℃之間。禁用血管收縮藥物及B受體阻滯劑，避免創(chuàng)傷。積極鼓勵(lì)戒煙，因尼古丁可使血管收縮，影響血液循環(huán)，同時(shí)積極治療引起血管損傷的各種疾病。保持皮膚清潔，病室要定期消毒。

②避免刺激性飲食，忌生冷、辛辣厚味之品。

③做好心理護(hù)理，向患者講明精神因素與該病的關(guān)系，避免精神緊張及情緒激動(dòng)，以保持良好的情緒。

④觀察患者指 - 趾端皮膚血液循環(huán)狀況，當(dāng)出現(xiàn)顏色蒼白、疼痛及麻木等癥狀時(shí)，可予溫水浸泡，加強(qiáng)按摩，必要時(shí)可在指 - 趾端局部涂以硝酸甘油軟膏，每次保留1h時(shí)后擦干。

⑤患者局部發(fā)生潰瘍或壞疽時(shí)，注意皮膚的清潔，必要時(shí)配合藥物熏洗和外敷。若兼見發(fā)熱、惡寒、身痛等全身癥狀時(shí)，更應(yīng)及時(shí)采取對(duì)癥治療，控制感染。避免患肢下垂位及活動(dòng)過久。

⑥發(fā)作時(shí)出現(xiàn)疼痛，給予局部揉擦、加溫，可使疼痛緩解或發(fā)作停止。

⑦積極治療引起雷諾現(xiàn)象的各種疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎等。

⑧適當(dāng)進(jìn)行戶外活動(dòng)，注意保護(hù)暴露部位。