舞蹈病又稱風濕性舞蹈病。常發(fā)生于鏈球菌感染后，為急性風濕熱中的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。病變主要影響大腦皮層、基底節(jié)及小腦，由錐體外系功能失調(diào)所致。臨床特征主要為不自主的舞蹈樣動作。多見于兒童和青少年，尤以5～15歲女性多見。青年期后發(fā)病率迅速下降，偶有成年婦女發(fā)病，主要為孕婦。腦炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡和一氧化碳中毒等偶可引起本病。

簡介

雖說是舞蹈病，并不是真正的舞蹈，而是出現(xiàn)無意識地手臂亂動，或身體突然彎曲，或者行走起來搖搖晃晃等，絕不是優(yōu)雅的舞蹈。當母親的和老師都想不到有這種病，會責備孩子姿勢不好，在家里，則發(fā)病時，是吃飯掉筷子，或弄灑玻璃杯中的水。在學校里，寫字雜亂，讓安靜聽講，不是臉部愁眉不展，就是肩膀象鳥似的抖動。老師很生氣。說他不老實。這種無意識運動嚴重時，孩子坐不穩(wěn)，甚至不能走路，肌肉軟弱無力，象麻痹似的。為此，家長很驚慌而帶去看醫(yī)生，才確診為舞蹈病。

這種奇怪的疾病與風濕熱（風濕熱）有密切關系，到后來也有引起風濕性心臟炎的。這是受A組乙型鏈球菌的感染，經(jīng)過很長時間才發(fā)病的（其中也有先發(fā)生風濕熱的）。血液中抗溶血性鏈球菌O以及C蛋白反應多半迅速消失。但進行其他檢查（抗鏈球菌激酶試驗），出現(xiàn)陽性的很多。舞蹈病以女孩子居多。年齡大都在5～12歲左右。對不隨意運動，如果摁著也可以控制，但是，不大一會功夫，一興奮又會嚴重發(fā)作，只有睡著后才停止。孩子患這種病，精神會變得不安定或哭鬧。在學校被同學譏笑，癥狀會加重。

住院不住院要看是否引起了心臟炎，如果發(fā)生了心臟炎，應住院。僅有舞蹈病的癥狀，沒有心臟炎，還是在家治療為好。在家里精神比較安定，也減少了鏈球菌再感染的機會。如果不出現(xiàn)什么情況，經(jīng)過1～2個月雖會自愈，但現(xiàn)在都采用同治療風濕熱相同的方法。治愈后，為防止風濕熱復發(fā)，應持續(xù)使用青霉素來預防。姐姐患舞蹈病，弟弟進入姐姐的房間，是不會被傳染的。這是因為感染后很長時間才發(fā)病，很少能從姐姐的咽喉里查到鏈球菌。

分類

舞蹈?。╟horea）屬錐體外系疾病，以舞蹈樣不自主運動為特征。有小舞蹈病和遺傳進行性舞蹈病兩種。

①小舞蹈病。風濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)最常見的表現(xiàn)。病程不長，能自發(fā)緩解，但可復發(fā)。約1／4病人病前有風濕病表現(xiàn)。發(fā)病年齡在5～15歲之間，男女患病率為1∶2。病變主要累及大腦皮質(zhì)、基底節(jié)、腦干和小腦。臨床表現(xiàn)一般為緩慢起病，在面部的舞蹈樣動作表現(xiàn)為皺額、眨眼、努嘴、吐舌、牽動口角等動作。上肢常為近端肌群受累表現(xiàn)，如聳肩、急速揮動上肢等。下肢動作較少。以上動作在情緒緊張時加劇，睡眠時消失。病人常有精神癥狀，從情緒不穩(wěn)演進到哭笑無常。嚴重病例可有視幻覺，甚至譫妄狀態(tài)和躁狂。檢查時除見有不自主動作外，肌張力普遍低下，共濟失調(diào)主要表現(xiàn)為手部恢復動作障礙。預后良好。急性期需臥床，有精神癥狀者應對癥處理。本病治療應首選激素，口服強的松。針對風濕病進行病因治療。

②遺傳性進行性舞蹈病。一種常染色體顯性遺傳病。主要病理表現(xiàn)為尾狀核和殼核內(nèi)小型中間細胞明顯脫失，伴有大腦皮質(zhì)萎縮和腦室擴大。常見的發(fā)病年齡是30～45歲，但也偶見于兒童。首發(fā)癥狀是隱襲地不自主運動，在面部和上肢最明顯，常呈快速和“跳動性”舞蹈樣動作。常在不自主運動發(fā)作以后數(shù)年內(nèi)發(fā)生進行性癡呆，大多數(shù)病人變得呆滯、淡漠或興奮，并可發(fā)生幻覺。本病呈進行性，最終導致死亡。通常病程為10～15年，存活20～30年也并非不常見。氟哌啶醇或氯丙嗪能減輕不自主運動，但不能影響癡呆和疾病的進行。

診斷

體檢發(fā)現(xiàn)可有肌張力低，腱反射弱，動作不協(xié)調(diào)，共濟失調(diào)等小腦體征。大腦皮層受損者出現(xiàn)情緒不穩(wěn)、易激動、興奮，重者意識模糊或躁動。根據(jù)起病年齡，病前或病程中有風濕佐證以及典型神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，不難診斷。

舞蹈病的診斷主要根據(jù)以下幾點：

- 1起病緩慢，開始有乏力，精神不振，頭痛等全身不適癥狀。大多見于5～15歲的女性。

- 2不自主的舞蹈樣動作，自一側(cè)面部或手指開始，漸波及半身或全身，通常上肢較重，為一種快速的，不規(guī)則而又無目的的動作。表現(xiàn)為擠眉、弄眼、伸舌、聳肩、扭腰、翻掌、復腕、踢腿、屈膝等。激動時加重，睡眠時消失。

- 3肌力減弱，肌張力降低，腱反射消失。

- 4情緒不穩(wěn)定，容易興奮而導致失眠。嚴重者可有意識模糊、妄想、幻覺、躁動等。

- 5吐字不清，動作笨拙和共濟失調(diào)。

- 6可有急性風濕熱的其他表現(xiàn)。

總之，根據(jù)患者的起病年齡，典型的舞蹈樣動作，本病不難診斷。如有急性風濕熱的其他表現(xiàn)，則更可得到肯定。本病須與習慣性痙攣、老年性舞蹈病及慢性進行性舞蹈病、抽搐－穢語綜合征、肝豆狀核變性引起的不自主動作，以及慢性進行舞蹈病相鑒別。習慣性痙攣也多見于兒童，有時易與舞蹈病混淆。但前者動作刻板、重復、局限不同一肌肉或同一肌群的收縮，肌張力不降低，無風濕熱的典型表現(xiàn)。老年性舞蹈病多見于老年，常為血管痙攣所致，發(fā)病較突然，多為半身舞蹈病。

慢性進行性舞蹈病多見于中年以上，有遺傳史，不自主動作以面部為主，常伴有癡呆或其他精神癥狀。

一、習慣性痙攣：也多見于兒童，但其不自主動作作為多限于某些肌肉或肌群的刻板而重復的強迫動作，與本病不同。

二、抽動一穢語綜合征：好發(fā)生于男性兒童，病程慢性持久而癥狀則有波動。除多發(fā)性肌肉抽動外，可有不自主發(fā)聲以及語言動作異常，如猥褻性言語和動作。

三、肝豆狀核變性：多在青少年時起病，也可表現(xiàn)有舞蹈樣不自主動作，但起病緩慢，進行性加重，有銅代謝障礙以及家族遺傳史等可資鑒別。

治療

分離型腦起搏器治療舞蹈病

分離型腦起搏器是目前治療舞蹈病最新的方法，分離型腦起搏器又稱經(jīng)顱磁電刺激術（Transcranial?magnetic?electric?stimulation,TMES）由孫國安教授研究成功，是中國人自己發(fā)明的可在體外充電的腦起搏器，科技成果通過專家論證和鑒定，給予高度評價，建議臨床推廣應用，目前已在威海國安醫(yī)院臨床應用。?分離型腦起搏器（TMES）由內(nèi)電極、外電極、導線和脈沖發(fā)生儀四部分組成。?

一、內(nèi)電極（磁場電極）內(nèi)電極由極強的磁性材料組成，通過頭皮微創(chuàng)切口在顱骨上打磨一個空間植入其內(nèi)，直徑6-11mm，高度（h）根據(jù)顱骨厚度不同一般3-7mm不等，數(shù)量（M根據(jù)頭顱面積計算一般植入5-12個不等。?內(nèi)電極有兩個功能?1、導電?正常人體顱骨皮質(zhì)含鈣量高電阻值大，外加電流很難導入顱內(nèi)，植入內(nèi)電極之后皮質(zhì)去除電阻減少，外加電流容易通過。?2、實現(xiàn)經(jīng)顱磁刺激?內(nèi)電極磁場強度約為1000-4000GS，這樣多個磁場內(nèi)電極的合理分布，使整個頭顱的任何部位都充滿磁場，全面實現(xiàn)經(jīng)顱磁刺激。?

二、外電極?外電極不在體內(nèi)，需要治療時固定在頭皮上，頭皮本身就是導體，這樣外電極通過頭皮與內(nèi)電極相連，把脈沖發(fā)生儀發(fā)出的脈沖電通過導線→外電極→頭皮→內(nèi)電極→顱內(nèi)，實現(xiàn)經(jīng)顱電刺激。三、導線?導線一端聯(lián)接脈沖發(fā)生儀輸出端，一端連接外電極。四、脈沖發(fā)生儀?脈沖發(fā)生儀能發(fā)放一定強度和頻率的脈沖電，強度和頻率根據(jù)其病情需要可調(diào)。?　　?

分離型腦起搏器（TMES）具備經(jīng)顱磁刺激和經(jīng)顱電刺激兩大功能。??

一、?經(jīng)顱磁刺激??將如此大劑量的磁直接作用于人體頭顱從而治療癲癇、帕金森、肌張力障礙等疾病在醫(yī)學領域TMES首開先河，屬重大發(fā)明具有里程碑式意義。磁為什么能治療這類疾病它的作用機理是什么？這是一門新的學向，許多機理尚不清楚，需要我們多學科合作共同努力認真探索。TMES發(fā)明人孫國安教授對此有許多新的見解提出來供大家討論。癲癇是由大腦神經(jīng)細胞異常放電所引起的，多年來人們發(fā)明了許多抗癲癇藥物和開顱手術治療癲癇病，但都解決不了異常放電的電流，所以不能從根本上治療癲癇病。20多年前，孫國安教授就提出用物理方法減弱異常電流的設想，用什么？用磁！這是?TMES發(fā)明的初衷。在致癇因素作用下神經(jīng)細胞過度興奮，細胞膜通透性增加，大量正電荷外流到細胞間質(zhì)，形成異常電流，從而電壓升高，腦電波幅增高，腦電頻率變慢。正常腦電頻率是8-13次/秒，癲癇病人變成了3-6次/秒，如何能把3-6次/秒的腦電頻率變?yōu)?-13次/秒，成為治療癲癇病的關鍵，需要腦起搏器來增快腦電頻率。?　　

磁場本身就是一個起搏器，它起搏的過程是：在磁場力（洛侖茲力）作用下，大腦（大腦是容積導體）中的電荷由直線方向運動變?yōu)榍芯€方向移動，這樣電流分流了→電流↓→電壓↓→波幅↓→頻率↑。因而TMES最早用于治療癲癇病取得成功。在治療癲癇病的過程中發(fā)現(xiàn)對帕金森、肌張力障礙、共濟失調(diào)等也有很好的療效，這是為什么呢？孫國安教授對這一問題提出了新的見解。他認為人體生理功能的實現(xiàn)由錐體系和錐體外系兩個系統(tǒng)共同完成，它們不斷發(fā)出有規(guī)律的電信號，一個管運動，一個管協(xié)調(diào)，錐體系電信號過強出現(xiàn)慢波，臨床上就會出現(xiàn)癲癇發(fā)作，椎體外系，電信號過強出現(xiàn)慢波，臨床就會發(fā)生帕金森、肌張力障礙、共濟失調(diào)等表現(xiàn)。這一見解得到臨床驗證，證明是正確的。磁場能夠通用抑制電流使慢波變?yōu)榭觳ǎ心軌蛴行е委熍两鹕?、肌張力障礙、共濟失調(diào)等錐體外系疾病。磁場除了能夠消除大腦異常電流外，對人體組織還有什么作用呢？國內(nèi)外許多醫(yī)學家研究還發(fā)現(xiàn)磁場對人體有如下良好作用：?

1.?對神經(jīng)系統(tǒng)的作用，對過度興奮的神經(jīng)細胞有抑制作用，對紊亂的神經(jīng)細胞有整合作用，對缺氧受損的神經(jīng)細胞有修復作用，對功能低下的神經(jīng)細胞有激活喚醒作用。最近美國科學家研究還發(fā)現(xiàn)磁場能夠促進神經(jīng)細胞的再生，防止老年性癡呆，延長人的壽命。

2.對血液血管的作用，磁場可使血液中的紅細胞體積增大，血紅蛋白攜帶氧的能力增加，糾正人體缺氧。血液流經(jīng)磁場時，血液被磁化，紅細胞表面負電荷增加，相互之間排斥力增加，減少了聚集性，防止血栓形成。磁場使毛細血管擴張，管徑變大，血流加速，血液粘稠度下降，血脂下降，血壓下降。

3.?對其他方面的作用，磁場能促使心臟血管擴張，改善心臟血液循環(huán)，提高供血能力，能預防和治療心絞痛、冠心病，對內(nèi)分泌系統(tǒng)有調(diào)理作用，增加免疫力。

?二、經(jīng)顱電刺激：TMES內(nèi)電極的安裝，去掉了顱骨皮質(zhì)，電阻減小50—70%，外加電流很容易通過，其正負兩個外電極分別作用于左右兩顳葉下部，這樣脈沖發(fā)生儀發(fā)出的脈沖電流就能遍及整個大腦，治療作用較DBS的局部電刺激更廣泛，效果更好。外用的脈沖電通過超強抑制消除慢波，使腦電頻率恢復正常，從而治療疾病，我們稱之為電場調(diào)頻。?

為什么稱之為分離型腦起搏器 - TMES呢？它是相對于中樞型腦起搏器（DBS）而言的。DBS由內(nèi)電極、導線和脈沖發(fā)生儀三部分組成。這三部分是連在一起不能分離的，都需要植入體內(nèi)。脈沖發(fā)生儀植入胸大肌內(nèi)，導線沿皮下上行，在顱骨上開個洞，導線進入顱內(nèi)，導線末端的一對內(nèi)電極固定在特定部位，實現(xiàn)局部電刺激。這是一個大膽而創(chuàng)新的構思和設計，當然也存在不足，第一安裝手術難度大，要開顱，副作用和風險大；第二植入體內(nèi)的材料要求高，價格昂貴；第三植入體內(nèi)的脈沖發(fā)生儀電能耗盡，每隔2-3年要更換一次，增加風險和醫(yī)療費用；第四只能實現(xiàn)局部單純刺激。而TMES內(nèi)電極和導線、脈沖發(fā)生儀是分離的，安裝手術簡單，僅微創(chuàng)手術將內(nèi)電極植入顱骨即可，不開顱、風險小，脈沖發(fā)生儀在體外充電，方便安全醫(yī)療費用僅為DBS的十分之一。更重要的是TMES實現(xiàn)了經(jīng)顱磁和電雙重刺激，所以臨床效果更好，治療的病種更加廣泛。?

中醫(yī)治療舞蹈病多從風證辨證論治。風性輕揚，善行而數(shù)變，主動，致病具有動搖不定的特點。風之為病可分為外風和內(nèi)風。風邪壅阻經(jīng)絡，津液受傷，筋脈失于濡養(yǎng)而致動搖不定者為外風；肝腎不足，陰虛血少，筋脈失養(yǎng)，引動肝風而致動搖不定者為內(nèi)風。外風治宜祛邪通絡，內(nèi)風治宜滋陰補血。

- 1風壅經(jīng)絡

主證：手足、軀干或周身動搖不定，或兼見惡寒、發(fā)熱，苔薄白，脈浮數(shù)。

治則：祛風通絡，養(yǎng)血和營

主藥：大秦艽湯加減。秦艽、羌活、防風、白芷、細辛、地黃、當歸、川芎、赤芍、全蟲。有風熱表證者，可去羌活、細辛、白芷、當歸，加桑葉、薄荷、菊花以疏風清熱；嘔逆痰盛，苔白膩者，可去地黃，加半夏、南星、橘紅、茯苓以祛痰燥濕。

- 2肝腎陰虛

主證：手足、軀干或周身動搖不定，伴頭昏，耳鳴，目眩，或自汗，盜汗，神疲乏力，舌質(zhì)紅，苔薄少，脈細數(shù)。

治則：滋補肝腎，養(yǎng)血熄風。

主藥：鎮(zhèn)肝熄風湯加減。白芍、玄參、天冬、地黃、龍骨、牡蠣、菊花、天麻、鉤藤、當歸。

痰熱較重者，加膽星、竹瀝、川貝母以清化熱痰；心中煩熱者，加梔子、黃芩以清熱除煩；頭痛較重者，加羚羊角、石決明、夏枯草以清肝熄風；失眠多夢者，加珍珠母、龍齒、夜交藤、遠志、茯神以鎮(zhèn)靜安神。 　　舞蹈病又稱風濕性舞蹈病。常發(fā)生于鏈球菌感染后，為急性風濕熱中的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。病變主要影響大腦皮層、基底節(jié)及小腦，由錐體外系功能失調(diào)所致。臨床特征主要為不自主的舞蹈樣動作。多見于兒童和青少年，尤以5～15歲女性多見。青年期后發(fā)病率迅速下降，偶有成年婦女發(fā)病，主要為孕婦。腦炎、白喉、水痘、麻疹、百日咳等感染以及系統(tǒng)性紅斑狼瘡和一氧化碳中毒等偶可引起本病。