紅斑性狼瘡（SLE），屬于一種自體免疫的疾病，是影響許多器官的一種慢性發(fā)炎。這類病人的血液內(nèi)含有過量的特殊抗體，因而導(dǎo)致免疫系統(tǒng)異常。當(dāng)它們復(fù)原后，通常會(huì)留下疤痕，像似狼的雙頰，因而得名。狼瘡此病名的稱呼即源于此。而且患者以女性居多，約占80%左右。紅斑狼瘡是一種疾病譜性疾病，可分為盤狀紅斑狼瘡（DLE）、亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、深在性紅斑狼瘡（LEP）、新生兒紅斑狼瘡（NLE）、藥物性紅斑狼瘡（DIL）等亞型。

病因

病因尚未完全明了，目前認(rèn)為與下列因素有關(guān)。

1.遺傳因素

系統(tǒng)性紅斑狼瘡的發(fā)病有家族聚集傾向，0.4%～0.5%的SLE患者的一級(jí)或二級(jí)親屬患LE或其他自身免疫性疾??；單卵雙生子通患SLE的比率可高達(dá)70%（24%～69%），而異卵雙生子該比率為2%～9%；目前發(fā)現(xiàn)與SLE有關(guān)的基因位點(diǎn)有50余個(gè)，多為HLAⅡ、Ⅲ類基因，如HLAⅡ類D區(qū)的DR2、DR3、DQA1、DQB1和HLAⅢ類基因中C4AQ。

2.性激素

本病多見于育齡期女性，妊娠可誘發(fā)或加重SLE。但證據(jù)尚顯不足。

3.環(huán)境因素及其他

紫外線照射可激發(fā)或加重LE，可能與其損害角質(zhì)形成細(xì)胞，是DNA發(fā)生改變或“隱蔽抗原”釋放或新抗原表達(dá)致機(jī)體產(chǎn)生相應(yīng)抗體，從而形成免疫復(fù)合物引起損傷相關(guān)。藥物如肼苯達(dá)嗪、普魯卡因、甲基多巴、異煙肼、青霉素等均可誘發(fā)藥物性紅斑狼瘡。某些感染（如鏈球菌、EB病毒等）也可誘發(fā)或加重本病。

臨床表現(xiàn)

盤狀紅斑狼瘡：主要侵犯皮膚，是紅斑狼瘡中最輕的類型。少數(shù)可有輕度內(nèi)臟損害，少數(shù)病例可轉(zhuǎn)變?yōu)橄到y(tǒng)性紅斑狼瘡。皮膚損害初起時(shí)為一片或數(shù)片鮮紅色斑，綠豆至黃豆大，表面有粘著性鱗屑，以后逐漸擴(kuò)大，呈圓形或不規(guī)則形，邊緣色素明顯加深，略高于中心。中央色淡，可萎縮、低洼，整個(gè)皮損呈盤狀（故名盤狀紅斑狼瘡）。

損害主要分布于日光照射部位，如面部、耳輪及頭皮，少數(shù)可累及上胸、手背、前臂、口唇及口腔黏膜也可受累。多數(shù)患者皮損無自覺癥狀，但很難完全消退。新?lián)p害可逐漸增多或多年不變，損害疏散對(duì)稱分布，也可互相融合成片，面中部的損害可融合成蝶形。盤狀皮損在日光暴曬或勞累后加重。頭皮上的損害可引起永久性脫發(fā)。陳舊性損害偶爾可發(fā)展成皮膚鱗狀細(xì)胞癌。

亞急性皮膚型紅斑狼瘡，臨床上較少見，是一種特殊的中間類型。皮膚損害有兩種，一種是環(huán)狀紅斑型，為單個(gè)或多個(gè)散在的紅斑，呈環(huán)狀、半環(huán)狀或多環(huán)狀，暗紅色邊緣稍水腫隆起，外緣有紅暈，中央消退后留有色素沉著和毛細(xì)血管擴(kuò)張，好發(fā)于面部及軀干；另一個(gè)類型是丘疹鱗屑型，皮損表現(xiàn)類似銀屑病，為紅斑、丘疹及斑片。表面有明顯鱗屑，主要分布于軀干上肢和面部。兩種皮損多數(shù)病例單獨(dú)存在，少數(shù)可同時(shí)存在。皮損常反復(fù)發(fā)作，絕大多數(shù)患者均有內(nèi)臟損害，但嚴(yán)重者很少，主要癥狀為關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、反復(fù)低熱，少數(shù)有腎炎、血液系統(tǒng)改變。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡是紅斑狼瘡各類型中最為嚴(yán)重的一型。絕大多數(shù)患者發(fā)病時(shí)即有多系統(tǒng)損害表現(xiàn)，少數(shù)病人由其他類型的紅斑狼瘡發(fā)展而來。部分病人還同時(shí)伴有其他的結(jié)締組織病，如硬皮病、皮肌炎、干燥綜合征等，形成各種重疊綜合征。系統(tǒng)性紅斑狼瘡臨床表現(xiàn)多樣，錯(cuò)綜復(fù)雜，且多較嚴(yán)重，可由于狼瘡腎炎、狼瘡腦病及長(zhǎng)期大量使用藥物的副作用而危及患者生命。

深部紅斑狼瘡又稱狼瘡性脂膜炎，同樣是中間類型的紅斑狼瘡。皮膚損害為結(jié)節(jié)或斑塊，位于真皮深層或皮下脂肪組織，其大小、數(shù)目不定，表面膚色正?；虻t色，質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，無移動(dòng)性。損害可發(fā)生于任何部位，最常見于頰部、臀部、臂部，其次為小腿和胸部。經(jīng)過慢性，可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，治愈后遺留皮膚萎縮和凹陷。深部紅斑狼瘡性質(zhì)不穩(wěn)定，可單獨(dú)存在，以后即可轉(zhuǎn)化為盤狀紅斑狼瘡，也可轉(zhuǎn)化為系統(tǒng)性紅斑狼瘡，或與它們同時(shí)存在。

新生兒紅斑狼瘡，表現(xiàn)為皮膚環(huán)形紅斑和先天性心臟傳導(dǎo)阻滯，有自陷性，一般在生后4～6個(gè)月內(nèi)自行消退，心臟病變常持續(xù)存在。

藥物性紅斑狼瘡主要表現(xiàn)為發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛、面部蝶形紅斑、口腔潰瘍，可有漿膜炎。ANA、抗組蛋白抗體、抗ss-DNA抗體等可為陽性。停藥后逐漸好轉(zhuǎn)，病情較重者可給予適量糖皮質(zhì)激素。

檢查

實(shí)驗(yàn)室檢查包括血、尿、糞常規(guī)檢查，免疫學(xué)檢查，皮損的病理檢查等。

診斷

DLE主要根據(jù)皮疹特點(diǎn)及皮膚病理檢查。有條件者可做免疫熒光帶實(shí)驗(yàn)以幫助確診。SLE的診斷主要根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)及實(shí)驗(yàn)室檢查三方面綜合確定。目前一般采用美國(guó)風(fēng)濕病學(xué)會(huì)1982年修訂的SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)?；颊呔哂?1項(xiàng)標(biāo)準(zhǔn)中4項(xiàng)或更多項(xiàng)、相繼或同時(shí)出現(xiàn)，即可確診。

治療

一般治療：

（1）應(yīng)該樹立和疾病作斗爭(zhēng)的堅(jiān)強(qiáng)信心。

（2）避免日曬，對(duì)日光敏感者尤應(yīng)注意。外出應(yīng)注意防曬，忌用光敏作用藥物，如吩噻嗪、氫氯噻嗪、磺胺類藥和灰黃霉素等。

（3）避免過勞，急性或活動(dòng)期SLE應(yīng)臥床休息。避免妊娠，也不宜服用避孕藥，有腎功能損害或多系統(tǒng)損害者避孕失敗宜早做治療性流產(chǎn)。

（4）避免受涼感冒或其他感染。

（5）增強(qiáng)抵抗力，注意營(yíng)養(yǎng)及維生素補(bǔ)充。

系統(tǒng)治療：

①抗瘧藥，如羥氯喹，待病情好轉(zhuǎn)后減為半量。一般總療程為2～3年。

②沙利度胺，可試用，出現(xiàn)療效后藥物減量維持，并繼續(xù)治療3～5個(gè)月，在大多數(shù)患者有效，但停藥易復(fù)發(fā)。

③泛發(fā)病例可口服小劑量激素。

局部治療：

外用糖皮質(zhì)激素軟膏，每天2次，或封包?；蚱p內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素。

SLE的治療：

個(gè)性化非常重要，在SLE病人開始治療前，必須對(duì)SLE病人病情活動(dòng)進(jìn)行評(píng)估，如抗核抗體、抗DNA抗體和低補(bǔ)體血癥及臟器受損程度，如心、腎、肺病變，皮膚和漿膜炎等作出正確評(píng)價(jià)，再進(jìn)行治療。目前多采用“系統(tǒng)性紅斑狼瘡活動(dòng)指數(shù)”（SLEDAI），以病人在評(píng)價(jià)時(shí)10前的臨床表現(xiàn)為評(píng)價(jià)依據(jù)，建議SLEDAI>12分時(shí)，可用原雙倍的糖皮質(zhì)激素的劑量或需住院治療。

護(hù)理

紅斑狼瘡患者要怎么做好護(hù)理?紅斑狼瘡在臨床上是一種比較易復(fù)發(fā)的疾病，它主要原因在于很多患者在日常生活中的保健不到位導(dǎo)致的。因此要想徹底的治愈該病，那么日常做好紅斑狼瘡的保健工作是很關(guān)鍵的。

1、防止皮膚破損：紅斑狼瘡的皮膚是脆弱的，所以保護(hù)皮膚一個(gè)關(guān)鍵是防止皮膚破損，建議患者不應(yīng)用堿性肥皂、刺激性化妝品以及染發(fā)劑，避免接觸農(nóng)藥等化學(xué)材料，對(duì)皮膚干燥瘙癢的患者，要涂抹潤(rùn)膚露和止癢等藥品。另外患者還要常修剪指甲，避免抓撓，保護(hù)好受損皮膚的完整性。

2、注意保暖：保暖措施要做好，主要是由于紅斑狼瘡患者的末梢循環(huán)較差，如果過低的溫度會(huì)引起血管的痙攣，使血管炎癥加重，使患者的末梢肢體出現(xiàn)雷諾現(xiàn)象和疼痛等癥狀。保暖同時(shí)還要注意防止溫度過高，過高的溫度會(huì)造成組織充血水腫加重，出現(xiàn)腫脹疼痛，當(dāng)氣溫低時(shí)要避免接觸冷水，穿棉質(zhì)，柔軟保暖性強(qiáng)的衣物，要穿戴棉手套和棉襪，洗澡水的溫度要適宜。

3、注意防曬：陽光，紅斑狼瘡患者的天敵，主要是由于患者有光敏感的癥狀，陽光中的紫外線照射會(huì)使病情加重，因此在活動(dòng)期、緩解期和靜止期都要避免陽光暴曬、白熾燈等，如陽光較強(qiáng)的時(shí)候外出，出門一定要擦防曬霜，陰天也要注意，盡量穿長(zhǎng)袖、打傘。

4、戒煙：吸煙能引起血管痙攣，加重血管炎癥，患者應(yīng)主動(dòng)戒煙。

5、不要隨意停用激素：很多患者醫(yī)治失敗的原因大多數(shù)是因?yàn)樽约弘S意減少用量或停用激素所引起，有腎傷害的紅斑狼瘡患者還是需要長(zhǎng)期合理地用藥物醫(yī)治。減藥太迅速患病情況容易反復(fù)發(fā)作；減藥太慢則可能使藥物的副作用增加。