布加綜合征由各種原因所致肝靜脈和其開(kāi)口以上段下腔靜脈阻塞性病變引起的常伴有下腔靜脈高壓為特點(diǎn)的一種肝后門(mén)脈高壓癥。急性期病人有發(fā)熱、右上腹痛、迅速出現(xiàn)大量腹腔積液、黃疸、肝大，肝區(qū)有觸痛，少尿。本病以青年男性多見(jiàn)，男女之比約為（1.2～2）：1，年齡在2.5～75歲，以20～40歲為多見(jiàn)。主要包括：①天性大血管畸形；②高凝和高粘狀態(tài)；③毒素；④腔內(nèi)非血栓性阻塞；⑤外源性壓迫；⑥血管壁病變；⑦橫膈因素；⑧腹部創(chuàng)傷等。血液學(xué)檢查，急性期病例可有血細(xì)胞比容和血紅蛋白增高等多血征表現(xiàn)，血常規(guī)檢查可有白細(xì)胞計(jì)數(shù)增高，但不具特征性。

簡(jiǎn)介

布加氏綜合癥? - 簡(jiǎn)稱(chēng)IVCS）是由于下腔靜脈受鄰近病變侵犯、壓迫或腔內(nèi)血栓形成等原因引起的下腔靜脈部分或完全性阻塞，下腔靜脈血液回流因之障礙而出現(xiàn)的一系列臨床征侯群。?

病變累及肝靜脈或以上平面，則可有下腔靜脈高壓、門(mén)靜脈高壓（包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等）和心貯備功能不足（包括動(dòng)則心悸、氣促）三組臨床表現(xiàn)。急性肝靜脈阻塞可因急劇進(jìn)行性腹水、肝昏迷而死亡。?下腔靜脈阻塞綜合征多數(shù)病人肝功能較好，白、球蛋白倒置或肝功能異常者約占1／3，可能由于此癥肝細(xì)胞病理改變?yōu)槔^發(fā)性，且程度較輕之故。?

倘若為腫瘤所致之下腔靜脈阻塞，則臨床上有腫瘤本身表現(xiàn)的腫塊和疼痛、臟器浸潤(rùn)或轉(zhuǎn)移的肝腫大、黃疸、消化道功能障礙及咳血、胸痛等。

病因病理

如果病變累及腎靜脈或以上平面，則導(dǎo)致腎靜脈高壓、腎血流量減少、腎功能障??布加氏綜合癥礙。表現(xiàn)為腰痛，腎臟腫大，并可有蛋白尿、血尿。如進(jìn)入慢性期，則因長(zhǎng)期蛋白尿、全身浮腫、血膽固醇增高等，可形成所謂腎變性綜合征。?

病變累及肝靜脈或以上平面，則可有下腔靜脈高壓、門(mén)靜脈高壓（包括肝脾腫大、腹水、食管靜脈曲張和上消化道出血等）和心貯備功能不足（包括動(dòng)則心悸、氣促）三組臨床表現(xiàn)。急性肝靜脈阻塞可因急劇進(jìn)行性腹水、肝昏迷而死亡。?

下腔靜脈阻塞綜合征多數(shù)病人肝功能較好，白、球蛋白倒置或肝功能異常者約占１／３，可能由于此癥肝細(xì)胞病理改變?yōu)槔^發(fā)性，且程度較輕之故。?

倘若為腫瘤所致之下腔靜脈阻塞，則臨床上有腫瘤本身表現(xiàn)的腫塊和疼痛、臟器浸潤(rùn)或轉(zhuǎn)移的肝腫大、黃疸、消化道功能障礙及咳血、胸痛等。

類(lèi)型

?布加氏綜合征在臨床上可分以下類(lèi)型：?

無(wú)癥狀型：雖有肝靜脈血栓形成，但無(wú)明顯循環(huán)障礙，僅在肝靜脈造影，B超檢查時(shí)偶然發(fā)現(xiàn)。?

急性型：起病急，有上腹劇痛、惡心、嘔吐、腹水、黃疸及肝腫大，短期內(nèi)可發(fā)生死亡。?

慢性型：起病和發(fā)展緩慢，逐漸出現(xiàn)腹脹、肝區(qū)不適、隱痛及肝腫大，多年后導(dǎo)致肝硬變，發(fā)生脾大、腹水、消化道出血等。

臨床表現(xiàn)

其臨床表現(xiàn)取決于阻塞的部位、程度以及側(cè)支循環(huán)的狀況。輕度阻塞可無(wú)明確的癥狀或?yàn)樵l(fā)病變的癥狀所掩蓋；一旦完全阻塞，癥狀和體征可很典型。下腔靜脈下段的阻塞所引起的征狀，主要是下腔靜脈高壓狀態(tài)：①下肢靜脈郁滯；兩下肢以至陰囊明顯腫脹，每于行走、運(yùn)動(dòng)后加劇，平臥休息后減輕。下肢淺靜脈曲張，皮膚出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)性改變，有時(shí)也可盤(pán)曲成團(tuán)，似靜脈瘤樣改變。曲張靜脈一般位于胸腹前壁，也可位于胸腹側(cè)壁和后背，血流方向均向上。?

如果病變累及腎靜脈或以上平面，則導(dǎo)致腎靜脈高壓、腎血流量減少、腎功能障礙。表現(xiàn)為腰痛，腎臟腫大，并可有蛋白尿、血尿。如進(jìn)入慢性期，則因長(zhǎng)期蛋白尿、全身浮腫、血膽固醇增高等，可形成所謂腎變性綜合征。?

治療

在治療前明確下腔靜脈綜合征的病因、阻塞部位、程度以及側(cè)支循環(huán)狀況，有利于選擇治療方案。?由于下肢或盆腔深靜脈血栓繁衍擴(kuò)展所造成的下腔靜脈阻塞，在急性期可采用抬高患肢，應(yīng)用溶栓、抗凝、祛聚藥物，如尿激酶、鏈激酶、肝素、雙香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。為消除腹水，可進(jìn)低鹽飲食，并服用利尿藥物。?如出現(xiàn)肺栓塞癥狀，可酌情考慮作下腔靜脈結(jié)扎或下腔靜脈濾網(wǎng)成形術(shù)，以防再栓塞。對(duì)慢性期病人，經(jīng)積極內(nèi)科治療病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，可考慮外科手術(shù)，以恢復(fù)下腔靜脈血流。

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2010年11月13日，瀟湘晨報(bào)滾動(dòng)新聞報(bào)道此事之后，不少網(wǎng)友和媒體趕赴山西，關(guān)注這個(gè)可憐的小女孩。身為兩個(gè)孩子父親的胡天鵬，連日來(lái)經(jīng)常難以入眠，身上充滿(mǎn)了疲倦，不過(guò)也有一絲欣慰。

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沈女士說(shuō)，2010年11月12日已接到了胡傳給他們的部分資料，經(jīng)咨詢(xún)相關(guān)專(zhuān)家后得知，可能是布加氏綜合征，但暫時(shí)還不能確認(rèn)是什么病，但無(wú)論是什么原因引起的大量腹水臨床上是有辦法排除腹水的。