肺動(dòng)脈瓣狹窄發(fā)病率約占先天性心臟病的8%～10%，肺動(dòng)脈狹窄以單純肺動(dòng)脈瓣狹窄最為常見，約占90%，其次為漏斗部狹窄，脈動(dòng)脈干及其分支狹窄則很少見，但可繼發(fā)或并發(fā)瓣下狹窄，它可單獨(dú)存在或作為其他心臟畸形的組成部分，如法洛四聯(lián)癥、卵圓孔未閉等。若跨瓣壓差<30%mmHg，一般不會(huì)出現(xiàn)明顯的臨床癥狀。

定義

肺動(dòng)脈狹窄是指右心室與肺動(dòng)脈間的通道，因先天性畸形產(chǎn)生的狹窄，而室間隔完整。此為常見的先天性心血管病之一。

概述

肺動(dòng)脈瓣狹窄是由于各種原因致心臟肺動(dòng)脈瓣結(jié)構(gòu)改變，造成右心室收縮時(shí)，肺動(dòng)脈瓣無(wú)法完全張開，導(dǎo)致心臟一系列病理生理改變?。

病因

各類肺動(dòng)脈狹窄其胚胎發(fā)育障礙原因不一，在胚胎發(fā)育第6周，動(dòng)脈干開始分隔成為主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈，在肺動(dòng)脈腔內(nèi)膜開始形成三個(gè)瓣膜的原始結(jié)節(jié)，并向腔內(nèi)生長(zhǎng)，繼而吸收變薄形成三個(gè)肺動(dòng)脈瓣，如瓣膜在成長(zhǎng)過程發(fā)生障礙，如孕婦發(fā)生宮內(nèi)感染尤其是風(fēng)疹病毒感染時(shí)三個(gè)瓣葉交界融合成為一個(gè)圓頂狀突起的魚嘴狀口，即形成肺動(dòng)脈瓣狹窄。在肺動(dòng)脈瓣發(fā)育的同時(shí)，心球的圓錐部被吸收成為右心室流出道（即漏斗部），如發(fā)育障礙形成流出道環(huán)狀肌肉肥厚或肥大肌束橫跨室壁與間隔間即形成右心室流出道漏斗型狹窄。另外胚胎發(fā)育過程中，第6對(duì)動(dòng)脈弓發(fā)育成為左、右肺動(dòng)脈，其遠(yuǎn)端與肺小動(dòng)脈相連接，近端與肺動(dòng)脈干相連，如發(fā)育障礙即形成脈動(dòng)脈分支或肺動(dòng)脈干狹窄。

癥狀

1、輕度狹窄可無(wú)癥狀，只在重體力勞動(dòng)時(shí)出現(xiàn)心悸、氣促等癥狀。

2、狹窄程度較重者，日常體力勞動(dòng)可引起呼吸困難、心悸、乏力、胸悶、咳嗽、偶有胸痛或暈厥。

3、后期出現(xiàn)腹脹、食欲下降、雙下肢水腫等。

4、心界向左、上擴(kuò)大，胸骨左緣第二肋間可觸及收縮期震顫。

5、胸骨左緣第二肋間有ⅱ－ⅴ級(jí)粗糙收縮期雜音，呈噴射性，向左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第二心音減輕并分裂。

診斷

1、有勞力性心悸、氣促、呼吸困難、胸悶、乏力等癥狀。

2、胸骨左緣第二肋間可觸及收縮期震顫，聽診時(shí)可聽到ⅱ－ⅴ級(jí)粗糙收縮期吹風(fēng)樣雜音。

3、ｘ線檢查：胸相示肺血管影細(xì)小，整個(gè)肺野異常清晰，肺動(dòng)脈總干弧凸出，右心室增大。

4、心電圖：可有不完全性右束支傳導(dǎo)阻滯、右心室肥大、右心室肥大伴心前區(qū)廣泛性ｔ波倒置。部分示ｐ波增高。

5、超聲心動(dòng)圖：肺動(dòng)脈瓣回聲曲線的ａ斜波加深（＞１０毫米），可見肺動(dòng)脈瓣狹窄、右心室肥大。

治療原則

1、對(duì)癥治療：糾正心力衰竭、減輕右心室負(fù)荷；

2、手術(shù)治療：肺動(dòng)脈瓣擴(kuò)張術(shù)、瓣膜置換術(shù)。祥見：肺動(dòng)脈瓣狹窄切開術(shù)。

治療

輕度肺動(dòng)脈狹窄病人臨床上無(wú)癥狀，可正常生長(zhǎng)發(fā)育并適應(yīng)正常的生活能力可不需手術(shù)治療，中等度肺動(dòng)脈狹窄病人，一般在20歲左右出現(xiàn)活動(dòng)后心悸氣急狀態(tài)，如不采取手術(shù)治療，隨著年齡的增長(zhǎng)必然會(huì)導(dǎo)致右心室負(fù)荷過重出現(xiàn)右心衰竭癥狀，從而喪失生活和勞動(dòng)能力，對(duì)極重度肺動(dòng)脈狹窄病人常在幼兒期出現(xiàn)明顯癥狀，如不及時(shí)治療常可在幼兒期死亡。20世紀(jì)80年代之前，外科手術(shù)行肺動(dòng)脈瓣切開術(shù)是治療該病的惟一手段，該方法是在體外循環(huán)下，切開狹窄的瓣環(huán)。但隨著醫(yī)學(xué)的發(fā)展，經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)已經(jīng)成為單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄的首選治療方法。

1.經(jīng)皮球囊肺動(dòng)脈瓣膜成形術(shù)

（1）機(jī)制

球囊充盈時(shí)可產(chǎn)生高達(dá)3個(gè)大氣壓的壓力，利用向球囊內(nèi)加壓對(duì)狹窄的瓣口產(chǎn)生的張力而引起狹窄的膜撕裂，從而解除肺動(dòng)脈瓣狹窄。

（2）適應(yīng)證

①右心導(dǎo)管檢查發(fā)現(xiàn)右室的收縮壓>60mmHg或跨肺動(dòng)脈壓差≥40mmHg。

②心電圖和胸部X線檢查均提示肺動(dòng)脈瓣狹窄右心室肥厚或伴有勞損等。

（3）并發(fā)癥

常見有心律失常、肺動(dòng)脈瓣反流、肺動(dòng)脈損傷及右室流出道的痙攣等。

2.手術(shù)治療

（1）手術(shù)指征

①病人雖癥狀，心電圖也無(wú)明顯異常改變，右心導(dǎo)管檢查示右室收縮壓在8.0kPa（60mmHg）以上，或跨瓣壓力階差大于5.3kPa（40mmHg），或超聲心動(dòng)圖檢查示瓣孔在1.0～1.5厘米屬中度狹窄應(yīng)考慮手術(shù)。

②無(wú)癥狀但心電圖示右心室肥大或伴有勞損，X線片示心臟有中度增大者。

③有癥狀心電圖及X線均有異常改變者，手術(shù)年齡以學(xué)齡前施行為佳。

④癥狀明顯有昏厥發(fā)作史屬重度狹窄者，應(yīng)在嬰幼兒期施行手術(shù)以減輕右心室負(fù)荷。

（2）手術(shù)方法?

①低溫下肺動(dòng)脈瓣直視切開術(shù)僅適于單純性肺動(dòng)脈瓣狹窄，且病情較輕而無(wú)繼發(fā)性漏斗部狹窄和其他伴發(fā)心內(nèi)畸形。

②體外循環(huán)下直視糾治術(shù)適合于各類肺動(dòng)脈口狹窄的治療。

③術(shù)后并發(fā)癥和手術(shù)效果術(shù)后并發(fā)癥，除一般體外循環(huán)心內(nèi)直視手術(shù)可能導(dǎo)致的并發(fā)癥外主要有兩點(diǎn)：其一肺動(dòng)脈口狹窄解除后，肺循環(huán)血容量明顯增多，因此應(yīng)根據(jù)動(dòng)脈壓和中心靜脈壓適當(dāng)補(bǔ)足血容量，以避免術(shù)后低心排血癥，必要時(shí)靜脈內(nèi)滴注多巴胺和西地蘭等強(qiáng)心升壓藥，以增強(qiáng)心肌收縮力，過渡至血流動(dòng)力學(xué)穩(wěn)定。其二如流出道狹窄解除不徹底，右室壓力仍高，術(shù)后容易引起右室切口出血，且易產(chǎn)生右心衰竭。本病手術(shù)死亡率較低，一般在2%左右，手術(shù)效果滿意，術(shù)后癥狀改善或完全消失，可恢復(fù)正常生活。

用藥原則

1、早期輕型病例用藥以口服消心痛、利尿劑為主。

2、中期病例口服藥物加靜滴速尿靜滴硝酸甘油療效較佳。

3、晚期重癥病例以靜脈用藥為主，另可給予少量洋地黃類強(qiáng)心劑。

4、本病主要且最有效的治療手段是施行肺動(dòng)脈瓣擴(kuò)張術(shù)或瓣膜替換術(shù)。肺動(dòng)脈瓣狹窄切開術(shù)。

輔助檢查

1、X線檢查

輕度肺動(dòng)脈口狹窄胸部X線可無(wú)異常表現(xiàn)，中、重度狹窄病例則顯示心影輕度或中度擴(kuò)大，以右室和右房肥大為主，心尖因右室肥大呈球形向上抬起。肺動(dòng)脈瓣狹窄病例擴(kuò)大的肺動(dòng)脈段呈圓隆狀向外突出，而漏斗部狹窄病人該段則呈平坦甚至凹陷，肺門血管陰影減少，肺野血管細(xì)小，尤以肺野外圍1/3區(qū)域?yàn)樯酰史我扒逦?/p>

2、心電圖檢查

心電圖改變視狹窄程度而異。輕度肺動(dòng)脈口狹窄病人心電圖在正常范圍，中度狹窄以上則示電軸右偏、右心室肥大、勞損和T被倒置等改變，重度狹窄病例可出現(xiàn)心房肥大的高而尖的P波。一部分病例顯示不全性右束支傳導(dǎo)阻滯。

3、超聲心動(dòng)圖檢查

肺動(dòng)脈瓣狹窄病例超聲心動(dòng)圖檢查可顯示瓣葉開放受限制，瓣葉呈圓頂形突起瓣口狹小，并可查明右室流出道肌肉肥厚和右心室和右心房擴(kuò)大的程度。

4、右心導(dǎo)管和選擇性右室造影檢查

如右心室收縮壓高于4.0kPa（30mmHg），且右室與肺動(dòng)脈收縮壓階差超過1.3kPa（10mmHg）即提示可能存在肺動(dòng)脈口狹窄，跨瓣壓力階差的大小可反映肺動(dòng)脈口狹窄的程度，如跨瓣壓力階差在5.3kPa（40mmHg）以下為輕度狹窄，肺動(dòng)脈瓣孔在1.5～2.0cm左右；如壓力階差為5.3～13.3kPa（40～100mmHg）為中度狹窄，瓣孔在1.0～1.5cm；壓力階差在13.3kPa（100mmHg）以上為重度狹窄，估計(jì)瓣孔為0.5～1.0cm。右心導(dǎo)管從肺動(dòng)脈拉出至右心室過程中，進(jìn)行連續(xù)記錄壓力，根據(jù)壓力曲線圖形變化和有無(wú)出現(xiàn)第三種類型曲線可判斷肺動(dòng)脈口狹窄，系單純肺動(dòng)脈瓣狹窄或漏斗部狹窄或二者兼有的混合型狹窄。

手術(shù)適應(yīng)癥

1、凡肺動(dòng)脈瓣狹窄病人，癥狀明顯，右心室與肺動(dòng)脈的收縮壓力階差在5.3kPa - 40mmHg以上者，都應(yīng)進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)應(yīng)早做，以學(xué)齡前為適宜。

2、有些病人臨床癥狀不明顯，但心電圖示右心室肥厚及勞損者，應(yīng)考慮手術(shù)。

3、如壓力階差小于5.3kPa或右心室壓力低于6.6kPa - 50mmHg，臨床上無(wú)癥狀，心電圖及X線見右心室無(wú)明顯變化者，一般不需要手術(shù)，而應(yīng)定期隨診復(fù)查。鑒于本病的自然預(yù)后不良，加之近年手術(shù)已有較高的安全性，所以目前對(duì)于手術(shù)治療的指征有放寬的傾向。

4、嚴(yán)重肺動(dòng)脈瓣狹窄，病人末梢循環(huán)明顯紫紺，甚至昏迷者，經(jīng)吸氧及輸液等治療無(wú)效時(shí)，可緊急手術(shù)治療。

療效評(píng)價(jià)

1、治愈：肺動(dòng)脈瓣手術(shù)后，癥狀基本消失，體征明顯改善，心功能基本恢復(fù)正常。

2、好轉(zhuǎn)：內(nèi)科治療或肺動(dòng)脈瓣手術(shù)后，癥狀改善。

3、無(wú)效：癥狀體征未改善，狹窄未減輕?。

臨床表現(xiàn)

本病男女之比約為3∶2，發(fā)病年齡大多在10～20歲之間，癥狀與肺動(dòng)脈狹窄密切相關(guān)，輕度肺動(dòng)脈狹窄病人一般無(wú)癥狀，但隨著年齡的增大癥狀逐漸顯現(xiàn)，主要表現(xiàn)為勞動(dòng)耐力差、乏力和勞累后心悸、氣急等癥狀。重度狹窄者可有頭暈或劇烈運(yùn)動(dòng)后昏厥發(fā)作，晚期病例出現(xiàn)頸靜脈怒張、肝臟腫大和下肢水腫等右心衰竭的癥狀，如并存房間隔缺損或卵圓窩未閉，可見口唇或末梢指（趾）端發(fā)紺和杵狀指（趾）。

體格檢查：主要體征是在胸骨左緣第2肋骨處可聽到Ⅲ～Ⅳ級(jí)響亮粗糙的噴射性吹風(fēng)樣收縮期雜音，向左頸部或左鎖骨下區(qū)傳導(dǎo)，雜音最響亮處可觸及收縮期震顫，雜音強(qiáng)度因狹窄程度、血流流速、血流量和胸壁厚度而異。肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音常減弱、分裂。漏斗部狹窄的病人，雜音與震顫部位一般在左第3或第4肋間處，強(qiáng)度較輕，肺動(dòng)脈瓣區(qū)第2心音可能不減輕，有時(shí)甚至呈現(xiàn)分裂。

重度肺動(dòng)脈口狹窄病人，因右心室肥厚可見胸骨左緣向前隆起，在心前區(qū)可捫及抬舉樣搏動(dòng)，三尖瓣區(qū)因三尖瓣相對(duì)性關(guān)閉不全，在該處可聽到吹風(fēng)樣收縮期雜音，伴有心房間隔缺損而心房?jī)?nèi)血流出現(xiàn)右向左分流時(shí)，病人的口唇及四肢指（趾）端可出現(xiàn)發(fā)紺、杵狀指（趾）。